多系統萎縮症

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多系統萎縮症(たけいとういしゅくしょう)は、代表的な神経変性疾患の一つに数えられ、脊髄小脳変性症の中に分類されています。脊髄小脳変性症を発症する患者の中で最も多いタイプです。
錐体路,小脳および自律神経の機能不全を起こし、間断なく進行する神経変性疾患です。進行性の病気で現在でもその治療法は確立されておらず、症状を緩やかにするくらいの治療方法しかないのが現状です。

多系統萎縮症は「オリーブ橋小脳萎縮症」「線条体黒質変性症」「シャイ-ドレーガー症候群」という3つの病気の総称で、これら3つの病気が始まる時の脳の中の変化の仕方がほぼ同じであるという理由から、まとめられて「多系統萎縮症」と呼ばれるようになりました。

オリーブ橋小脳萎縮症

オリーブ橋小脳萎縮症は、多系統萎縮症のうち中年以降に発症することが多く、初発・早期症状として小脳性運動失調が現れます。これに自律神経症状、 パーキンソン症状等中枢神経症状が加わって病気が進行していきます。遺伝性、家族性は認められない神経変性疾患です。

原因

この病気の原因はわかっていません。

症状

初期には、小脳性運動失調症があらわれますな、病状の進行と共にパーキンソン症候群や自律神経症状(排尿障害・起立性低血圧など)をともなうことが多いようです。画像診断により、小脳、橋(特に底部)の萎縮が見られます。

治療

根本的な治療法はありません。症状に応じた対症療法としての薬物治療やリハビリテーションが行われています。

線条体黒質変性症

初期症状はパーキンソン病に似た、動作緩慢・印肉のこわばり・震えなどがあらわれます。やがてフラツキや排尿障害などが出現するようになります。抗パーキンソン病薬も効きにくい病気です。

原因

この病気の原因はわかっていません。

症状

パーキンソン病に似た症状として、筋肉のこわばり、動作が遅く、ゆっくりとなります。手先の細かい仕事がしにくくなる、話しにくくなる、歩くことが難しくなるなどがああらわれます。歩きにくくなるのと同時に転びやすくなりますが、手や指の震えはパーキンソン病ほど強くないといった特徴があります。自律神経系の症状として、便秘、排尿困難などもあらわれることがあります。総じて、パーキンソン病の症状との区別が難しいことが多いようです。知能への障害はあまり目立たないようです。

治療

根本的な治療法はありません。対症療法としての薬物治療が行われています。

シャイ-ドレーガー症候群

症状として,低血圧,尿閉,便秘,運動失調,固縮,不安定姿勢などがあげられる。診断は臨床的に行う。治療は対症的であり,体液量の増加,圧迫帯,血管収縮薬による。

原因

この病気の原因はわかっていません。

症状

立ちくらみやめまい、失神、尿失禁、排尿困難、インポテンツなどが初期の頃からあらわれます。病気の進行に伴い、物忘れがひどくなり、低血圧の重症化による寝たきりになることもあり、睡眠時のいびきが大きくなったり、無呼吸になって突然死することもあるようです。

治療

低血圧を防止するため、臥位から急に起きない、発汗機能が弱くなっているので、体熱がこもらないよう夏季には涼しい環境を作る、高塩食をとるなどの生活指導の他、適宜薬物投与を行います。睡眠時の無呼吸がみられる場合があり対処が必要なこともあります。

いずれの病型でも根本的な治療法がないのが現状です。起立性低血圧、排尿困難、便秘、あるいは睡眠時無呼吸など、数多い症状に対して、薬物投与などの対症療法を行うことしかできず、なかなか厳しい難病であるといえましょう。

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Filed under: 認知症の原因疾患 — admin 1:15 AM